Q
2025-05-19 11:34:32

선천성 심장질환에 대해서 궁금해서 문의 드립니다.

자녀의 선천성 심장질환으로 선천성 심장질환에서 대동맥의 폐쇄(atresia of aorta)와 대동맥궁 단절(interrupted aorta arch) 에 대해서 같은 질병중의 하나인지 아님 전혀 다른질병인지 알수가 없어서 지식인 선생님들의 도움이 필요합니다. 검색을 해봐도 대동맥궁 단절은 많이 나오지만 대동맥의 폐쇄는 거의 찾을수가 없어서요. 부탁드립니다.

A
Dr.s Diagnosis
안녕하세요. 자녀분의 선천성 심장질환에 대해 문의주셨습니다. 대동맥 폐쇄와 대동맥궁 단절이 같은 질병인지, 아니면 다른 질병인지에 대해 궁금하시군요. 두 질환은 모두 대동맥에 문제가 생기는 선천성 심장질환이지만, 엄밀히 말하면 다른 질병입니다. 1. 대동맥 폐쇄 (Aortic Atresia) 대동맥 폐쇄는 대동맥 판막이 완전히 막혀 혈액이 대동맥으로 흐르지 못하는 심각한 질환입니다. 이는 좌심실 형성 부전 증후군(HLHS)과 관련이 깊습니다. 좌심실 형성 부전 증후군에서는 좌심실이 제대로 발달하지 못해 대동맥으로 혈액을 충분히 내보낼 수 없기 때문에 대동맥이 막히는 경우가 많습니다. * 예시: 태아가 엄마 뱃속에 있을 때부터 대동맥 판막이 완전히 막혀 있어서, 출생 후 대동맥으로 혈액이 전혀 흐르지 못하는 경우입니다. 이 경우, 생존을 위해 동맥관(대동맥과 폐동맥을 연결하는 혈관)이 열려 있어야 하며, 즉시 수술이나 시술이 필요합니다. 2. 대동맥궁 단절 (Interrupted Aortic Arch) 대동맥궁 단절은 대동맥궁의 일부가 완전히 끊어져 연결되지 않은 상태를 말합니다. 대동맥궁은 심장에서 나와 머리와 팔로 가는 혈관들을 연결하는 중요한 부위입니다. 이 부위가 끊어지면 몸 전체로 혈액을 공급하는 데 문제가 생깁니다. * 예시: 대동맥궁이 목 부위에서 완전히 끊어져, 심장에서 나온 혈액이 머리와 팔로는 흐르지만, 몸통과 다리로는 흐르지 못하는 경우입니다. 이 경우에도 동맥관을 통해 하반신으로 혈액이 공급되지만, 동맥관이 닫히면 생명이 위험해지므로 즉각적인 치료가 필요합니다. 결론적으로, 대동맥 폐쇄와 대동맥궁 단절은 모두 대동맥에 문제가 생기는 질환이지만, 발생하는 위치와 기전이 다릅니다. 대동맥 폐쇄는 대동맥 판막이 막히는 것이고, 대동맥궁 단절은 대동맥궁의 일부가 끊어지는 것입니다. 두 질환 모두 심각한 선천성 심장질환이므로, 자녀분의 정확한 진단과 치료 계획은 반드시 전문의와 상담하시기 바랍니다. 궁금한 점이 있다면 언제든지 다시 문의해주세요.